什么是巨幼细胞性贫血
陆作洁 广西壮族自治区民族医院
何大爷最近面色苍白,走路感觉乏力,舌头痛,手脚发麻,家里人对此十分着急,立即将其送往医院就诊。经医生诊断,这是一种因为营养不良而引起的贫血症——巨幼细胞性贫血。能引起乏力、舌头痛和手脚发麻的巨幼细胞性贫血到底是什么?本文将对此进行介绍。
一、什么是巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血是由脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍引起的一种贫血,主要为体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。该症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成,是一种全身性疾病。
二、巨幼细胞性贫血如何发生
巨幼细胞性贫血可以由维生素B12或叶酸单独缺乏引起,也可以因两者同时缺乏而引起。
(一)缺乏叶酸的原因
摄入不足。缺乏或过分烹煮绿叶蔬菜,酗酒,或婴儿期未加辅食。
需要量增加。妊娠及哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期,患溶血性贫血、甲亢、恶性肿瘤、剥脱性皮炎时,叶酸需要量增加。
吸收减少。患慢性肠炎、乳糜泻、先天性酶缺陷,做空肠手术或服用某些药物(抗惊厥药、抗结核药)时,患者对叶酸的吸收减少。
丢失过多。长期血液透析会使得患者缺乏叶酸。
利用障碍。叶酸拮抗剂的使用也会使患者缺乏叶酸。
(二)缺乏维生素B12的原因
摄入减少。患者食用过少肉类食品。
需要量增加。妊娠及哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期时,维生素B12需要量增加。
吸收减少。存在胃切除或胃黏膜萎缩引起的胃酸与内因子缺乏等情况,或有慢性胰腺疾病、小肠细菌过度生长、回肠炎症、绦虫病时,患者对维生素B12的吸收减少。
丢失过多。长期血液透析会使得患者缺乏维生素B12。
利用障碍。先天性转钴蛋白II缺乏也会使患者缺乏维生素B12。
三、巨幼细胞性贫血的症状
血液系统表现。起病缓慢,一般表现为中度至重度贫血,除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸,白细胞数和血小板还可能同时减少。患者偶有感染及出血倾向。
消化道表现。舌炎和舌体疼痛,舌面呈“鲜牛肉状”,舌乳头萎缩;食欲减退及恶心、腹胀、腹泻等。
神经系统表现。见于维生素B12缺乏患者,尤其是恶性贫血患者,有手足麻木、无力或蚁行感、共济失调、感觉迟钝、大小便失禁、易激动、健忘以及精神失常等症状。
四、巨幼细胞贫血的实验室检查
血常规:大细胞性贫血,平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)均增高,平均红细胞血红蛋白量浓度(MCHC)正常;严重者发生全血细胞减少。外周血涂片可见红细胞大小不等,中央淡染区扩大,易见大、巨红细胞及椭圆形红细胞、点彩红细胞,嗜多色性红细胞,中性粒细胞核分叶过多。
骨髓象:增生活跃或者明显活跃;红系增生显著,巨幼样变(胞体大,胞浆成熟,核染色质疏松,即“核幼浆老”);粒系亦有巨幼样变,成熟粒细胞过多分叶;巨核细胞体积增大,分叶过多。
血清叶酸、维生素B12的测定:血清叶酸低于6.8nmol/L和(或)血清维生素B12低于74pmol/L。
五、巨幼细胞性贫血的治疗
(一)原发病的治疗
积极治疗原发病(如胃肠道疾病、自身免疫疾病等),去除病因,加强营养知识教育,纠正偏食及不良的烹调习惯。
(二)补充叶酸或维生素B12
叶酸缺乏:口服叶酸。胃肠道不能吸收者可肌肉注射四氢叶酸钙,直至血红蛋白恢复正常。一般不需要维持治疗。
维生素B12缺乏:肌肉注射维生素B12,直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗。维生素B12缺乏并伴有神经症状者对治疗的反应不一,有时需进行大剂量、长时间(半年以上)的治疗。对于单纯缺乏维生素B12的患者,不宜单用叶酸治疗,否则会加重维生素B12的缺乏,特别是要警惕神经系统症状的发生或加重。
严重的巨幼细胞贫血:患者在补充治疗后要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中,大量血钾进入新生成的细胞内可能会使患者突然出现低钾血症,老年患者和有心血管疾患、纳差者应注意及时补充钾盐。
六、巨幼细胞性贫血的预防
纠正偏食及不良烹调习惯。合理饮食,注意营养,适当补充新鲜蔬果及蛋白质,但不能过量食用久煮及腌制的食品。多食用富含叶酸和维生素B12的食物。富含B12的食物有香菇、鸡蛋、牛奶、动物肾脏及各种发酵的豆制品等;叶酸丰富的食物有绿叶蔬菜、柑橘、西红柿、菜花、西瓜、菌类、酵母、牛肉、肝脏和肾脏。对高危人群可采取适当干预措施,如婴幼儿及时添加辅食,青少年和妊娠妇女多补充新鲜蔬菜,亦可口服小剂量叶酸或维生素B2以预防。应用干扰核苷酸合成药物治疗的病人,应同时补充叶酸和维生素B12。
七、结语
巨幼细胞性贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏所引起的贫血,是一种比较容易被误判和忽略的疾病。如果患者出现乏力、舌头痛、手脚发麻等症状,需要及时到医院血液科诊断治疗,避免耽误病情。