7岁男孩颈部出现巨大包块 医院检查确诊为巨大淋巴结病

　　大江网/大江新闻客户端讯 罗航、徐红艳 全媒体记者杜宇蔚、实习生师冰倩报道：近日，7岁的小男孩小新(化名)左颈部出现巨大包块，经当地医院诊断，有恶性淋巴瘤的可能，于是小新来到江西省儿童医院求助。江西省儿童医院对其进行颈部淋巴结活检术，最终确诊为Castleman病(透明血管型)。病理医师说，这是个症状外观像“棒棒糖”的疾病。

　　小新左颈部的巨大包块已经发现两个多月。当地医院B超提示，小新左侧颈部异常增大的淋巴结，皮髓质分界不清，可能是恶性淋巴瘤。小新来到江西省儿童医院后，该院接诊医师发现小新颈部的淋巴结质地偏硬，活动度欠佳，性质难以定论，决定对其行颈部淋巴结活检术。术中切下了一个直径约4厘米的淋巴结，该淋巴结经病理检查最终确诊为Castleman病(透明血管型)。

　　Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种独特的慢性淋巴/浆细胞和血管增生性疾病。该病病因不明，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，少部分病例会伴随着全身症状和(或)多系统的损害。

　　玻璃样变的血管(蓝色箭头)、穿入萎缩的生发中心(黑色箭头)，与周边同心圆样排列的淋巴细胞(红色箭头)，共同构成了“棒棒糖”样外观。

　　依据发病部位，Castleman病的临床特征可以分为单中心和多中心型。前者多发生于年轻人，以纵隔或颈部淋巴结显著肿大为特点，多数无伴随症状，少数患者伴淋巴结压迫症状或全身症状(如发热、盗汗、体重下降、贫血等)或合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎、血清淀粉样蛋白A型(AA)淀粉样变等。

　　后者多见于老年人，呈系统性表现，与HHV8感染相关，有多个(大于等于2个)淋巴结区域受累(淋巴结短径需大于等于1厘米)。与单中心型不同，除淋巴结肿大外，患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多(全身水肿、胸腔积液、腹水等)等全身表现。

　　Castleman病的病理形态上以淋巴滤泡增生、生发中心萎缩、血管玻璃样变性/浆细胞浸润为特点，根据病理形态，Castleman病可分为透明血管型、浆细胞型及混合型。

　　透明血管型的特征结构是洋葱皮、棒棒糖，此型多为单中心型，预后良好。浆细胞型常有大量不同分化阶段的浆细胞浸润，此型预后不良，可发展为淋巴瘤。

　　萎缩的生发中心(黑色箭头)、外周同心圆样排列的淋巴细胞(红色箭头)，形成了“洋葱皮”样外观。

　　在Castleman病的治疗中，对于有可能完整切除病灶的患者，首选外科手术完整切除病灶。绝大多数单中心型Castleman病患者在病灶完整切除后可达到治愈，极少数病例可能复发。多中心型Castleman病需根据具体情况选择化疗方案。

　　单中心型Castleman病患者手术治疗后预后良好，5年生存率超过90%，几乎不影响远期生存，少数合并副肿瘤天疱疮和闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病患者预后稍差。多中心型Castleman病预后相对较差，文献报道的5年生存率仅51%-77%。